Szerzett hemofília

Mi is a szerzett hemofília?

• Autoimmun válasz a VIII-as faktorra.
• Legtöbbször idősebb korban vagy fiatalabb nőknél fordul elő, szülés után 12 hónapig^{12, 1}
• Magas mortalitási rátával bír (13-22%) ^{12, 13}.

A szerzett hemofília lehetséges előfordulása, 1. eset

Egy 32 éves nő, 2 hónappal szülés után jelentkezik komolyabb zúzódással (ecchymosis) az egyik vállán, a felső combján és a lábszárán. A szoptatás miatt nem menstruál. Komoly hasi fájdalmak miatt sürgősséggel kerül felvételre. A laboreredmények szerint a beteg anaemiás (Hb: 8,5 g/dl). A további vizsgálatok a medencében folyadékgyülemet találnak.

A beteg APTT-je izoláltan megnyúlt (59"/27"), a VIII-as faktor szint 2% és az anti-VIII-as faktor szint 42 Bethesda Egység (BE).

Az emelkedett inhibitor szintet figyelembe véve, az aktivált VII-es faktor használata jogos. Az aktivált VII-es faktor kezelés azonnal megkezdhető (90 μg/kg iv 2 óránként) a medence területéről történő további vérveszteség elkerüléséhez. A terápia a protrombin idő (PT) ellenőrzésével követhető, amely 8 másodperc volt a sikeres infúziók adása előtt, míg a VII-es alvadási faktor értéke (FVII:C) 1000 és 1700% között maradt.

Egyidejű kortikoszteroid és/vagy immunszupresszív terápia megkezdhető az inhibitor eliminálásához.

A szerzett hemofília lehetséges előfordulása, 2. eset

Egy 68 éves beteg az urológiai osztályra kerül felvételre perzisztáló haematuria illetve jobb lábszárduzzanat miatt phlebitis gyanújával. A teszteredmények szignifikánsan emelkedett aktivált parciális thromboplastin időt (APTT) mutatnak: 79"/32". További vizsgálatok felfedik, hogy a VIII-as faktor szintje kevesebb, mint 1% és az anti-VIII-as faktor szintje 45 Bethesda egység (BE). A beteg mérsékelten anaemiás, a haemoglobin szintje 9 g/dl. A jelenlévő haematuriás tünet vese eredetű. Az abnormális teszt eredmények és a lábszár haematoma a konzultáció alatt derültek ki.

Az emelkedett inhibitor szintek miatt a aktivált VII-es faktor terápia használható. A vérzés ilyen súlyos eseteiben, egy olyan haemosztatikus termék használata indikált, amely az anti-hemofíliás faktorok megkerülésére képes.

Ugyanekkor anti-VIII-as faktor antitest terápiát (immunglobulin és/vagy kortikoszteroidok és/vagy cyclophosphamid) kell elkezdeni, illetve kivizsgálandó más, általában ide kapcsolódó betegség, mint például autoimmun betegségek vagy daganatos megbetegedés.

Ennél az esetnél meg kell jegyezni, hogy az inhibitor jelenléte segíthet figyelmeztetni a klinikust autoimmun megbetegedés jelenlétére.