Gátlótestes hemofília kezelése veleszületett "A" és "B" hemofíliában

A kezelések célja:

1. A gátlótestek okozta vérzés csillapítása, újabb vérzés megelőzése.

2. A gátlótestek képződésének megszüntetése, megakadályozása.

A vérzés megszüntetése - azonnali  cél:

• kis titer esetén (<5 BE) "A" típusú hemofíliában emelt dózisú VIII. faktor adása
• nagy titer, vagy veszélyes vérzés esetén rekombináns (géntechnológiával előállított) aktivált VII. faktor vagy aktivált prothrombinkomplex koncentrátum adása.
• "B" típusú hemofíliában rekombináns aktivált VII. faktor vagy aktivált prothrombinkomplex koncentrátum adása.

Immuntolerancia indukciós kezelés - hosszú távú cél a gátlótest megszüntetése.

• Indikált:"kis titer" esetén, illetve minden újonnan felfedezett gátlótest esetén, minden gyermekkori inhibitotor hemofíliásnál, ha a vérzés indokolja, és a beteg együttműködik, valamint a vénás "hozzáférhetőség" lehetővé teszi.
• "Nagy titer " esetén, ha gyakorta vannak vérzések és a bypass módszerekkel (rVIIa faktor vagy aktivált prothrombinkomplex koncentrátum) nem jól uralhatók.
• Kezelés:kisebb vagy nagyobb mértékben emelt dózisú VIII. faktor (Willebrand faktorban gazdag, plazma eredetű) adása.
• "B" típusú hemofíliában, IX. faktor elleni gátlótest megjelenése esetén nagy a veszély életet vezélyeztető allergiás reakcióra, vagy nephrosis szindróma kialakulására az immuntolerancia indukciós kezelés esetén. A betegek kezelése rekombináns aktivált VII. faktorral történhet.

Felhasznált irodalom: Dr. Nemes László, Dr. Pfiegler György: Gátlótestek okozta vérzékenység kezelése. DokIndex 2006;207.

N7/2010/11/01
2010-05-20