Gátlótestes (inhibitoros) hemofília

A VIII. és IX. faktorral végzett szubsztitúciós kezelés szövődménye lehet és az egyik legnagyobb gondot okozza a hemofília ellátásban.

A hemofíliás beteg immunrendszere ellenanyagot, úgynevezett gátlótestet (inhibitort) termel a beadott VIII. vagy a IX. faktor ellen, mivel azt a szervezet testidegen fehérjének tekinti.

Az inhibitor kialakulásának előfordulási gyakorisága hemofília "A"-ban közel 30%, hemofilia "B"-ben csak 3-5%.

"B" típusú hemofíliában, ha gátlótest alakul ki, a IX. faktor adására súlyos allergiás tünetek is felléphetnek.

A gátlótest (inhibitor) kialakulásának veszélye a 20. és a 100. kezelési nap között, illetve nagy mennyiségű faktorpótlást igénylő műtéti beavatkozást követően a legnagyobb.

A gátlótestes hemofília legfontosabb gyanújele a vérzés megszokott megjelenési helyének, formájának és intenzitásának megváltozása és a korábban hatékony faktorpótlás hatástalansága.

A gátlótest (inhibitor) mennyiségétől függően két csoportba sorolható a gátlótestes hemofília:

1. Gátlótestes hemofília magas inhibitor mennyiséggel (titerrel) - a beteg a VIII. faktor adására erős immunválasszal, nagy mennyiségű inhibitor képződéssel reagál.
2. Gátlótestes hemofília alacsony inhibitor mennyiséggel (titerrel) - a hemofíliás VIII. faktor adására gyengébb immunválasszal, kis mennyiségű inhibitor képződéssel reagál.

Az inhibitor mennyiséget Bethesda egységben (BE) mérik. 5 BE alatti értékek esetén beszélünk alacsony inhibitor titerű (mennyiségű) gátlótestes hemofíliáról.

A terápia attól függően változik gátlótestes hemofíliában, hogy alacsony titerű, VIII. faktor adására gyenge immunválasszal reagáló (low responder) betegről van szó, vagy VIII. faktor adására magas inhibitor titerű, erős immunválasszal reagáló (high responder) beteget kezelnek.

N7/2010/10/02
2010-09-13