A hemofília tünetei

Súlyos hemofíliában jellemzőek az ízületi vérzések (haemarthrosis), az izom - és izomközti vérzések, főként a nagyízületekben és a vázizomzatban.

Az akutan kialakuló ízületi vérzés hirtelen fellépő fájdalmat és duzzanatot okoz, illetve az akut gyulladáshoz hasonló tüneteket vonz maga után: melegség, pír, duzzanat és fájdalom. Az ízület általában merev, félig behajlított helyzetben van, és a mozgást a beteg nem tolerálja.

A visszatérő vérzések krónikus degeneratív ízületi elváltozást okoznak, mely az érintett ízület állandó fájdalmasságával, súlyos torzulásával és mozgáskorlátozottságával jár. A környező izmok általában sorvadnak. Ízületi érintettség a gyakoriság sorrendjében: térd, könyök, boka, csípő, csukló, váll.

Az ízületi vérzésekhez hasonlóan minden izomban is felléphet vérzés, de vannak izmok, amelyek különösen veszélyeztetettek. Ilyen az alkar, a vádli és a csípőízület környéki izmok.

A bőr és nyálkahártya vérzések nem jellemzőek, a véraláfutások és bőralatti vérzések (kék foltok) azonban gyakoriak.

A leggyakoribb halálok a központi idegrendszerben bekövetkező vérzés, ami számtalan idegrendszeri eltérést képes létrehozni.

A belső vérzés előfordulása vesemedence-, vagy húgyuti elzáródást okozhat, mely kólikás hasi fájdalommal és haematuriával jár. A bélfalba törő vérzés bélelzáródást okozhat.

N7/2010/08/01
2010-05-20