Terápia

A betegséget az 1960-as évekig nem tudták megfelelően kezelni. Addig a pihentetés, a nyomókötés alkalmazása és a jegelés volt az egyetlen gyógymód. Napjainkban a hemofília terápia alapja a hiányzó faktor pótlása faktorkoncentrátumokkal (szubsztitúciós kezelés). Jelenleg az "A" és "B" típusú hemofília kezelésére szolgáló VIII. és IX. faktor koncentrátumokat vérplazmából vonják ki, vagy géntechnológiai úton állítják elő.

A VIII. és IX. faktor veleszületett hiányában, vagy csökkent faktorszint esetén szubsztitúciós kezelés szükséges az alábbi esetekben.

vérzések fellépésekor
vérzések előfordulásának veszélye esetén
invazív beavatkozások/foghúzás előtt
profilaxis céljából

Enyhe hemofília "A" kezelésére enyhe és középsúlyos vérzéseknél: Desmopressin - a szervezetben raktározott VIII. faktort mobilizálja, a VIII. faktor aktivitását kb. a háromszorosára emeli.

Alternatív vagy kiegészítő kezelés: Tranexamsav - a fibrinolízis , a vérrög-oldódási folyamat gátlója. Megakadályozza, hogy a képződött fibrin könnyen feloldódjon, így elősegíti a tartós sebzáródást.

N7/2010/09/01
2010-05-20